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DOENÇA DE KAWASAKI

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Doença de Kawasaki

 

A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica, aguda e autolimitada, com comprometimento predominante de vasos de médio calibre. É a segunda vasculite mais frequente na faixa etária pediátrica (a primeira é a púrpura de Henoch-Schönlein), sendo considerada a principal causa de cardiopatia adquirida, seguida pela febre reumática. Em 85% dos casos, a doença acomete crianças abaixo de cinco anos de idade, sendo que em 50% dos casos, abaixo de dois anos de idade, com um pico entre 9 e 12 meses. Estima-se que o risco de anormalidades coronarianas seja em torno de 25% dos pacientes não tratados e 4% daqueles tratados. Até então, sua fisiopatologia não foi totalmente esclarecida, mas os estudos sugerem que a doença ocorra por uma desregulação na resposta imunológica do organismo a determinados agentes infecciosos, em indivíduos que sejam predispostos geneticamente. Discute-se também a possibilidade de ser uma doença autoimune.

A doença de Kawasaki pode durar cerca de doze semanas ou mais e, embora possa cursar de forma incompleta ou atípica (especialmente em crianças menores), sua forma típica ocorre em três fases:

 

Fase aguda

A fase aguda marcada por febre alta (geralmente > 39° C) persistente por 5 dias ou mais dias (pode se estender por até 10 a 12 dias). Nessa fase, a febre é associada a:

  1. alterações da cavidade oral (ressecamento, fissuras e hiperemia de lábios e cavidade oral e língua hiperemiada com hipertrofia de papilas linguais (língua em framboesa).

  2. hiperemia conjuntival bilateral não exsudativa.

  3. linfonodomegalia cervical geralmente unilateral e maior que 1,5 cm.

  4. alteração de extremidades caracterizada por intensa hiperemia palmar e/ou plantar, associada a edema de dorso de mãos e pés.

  5. exantema macular eritematoso maculopapular, predominando em tronco e região perineal.

  6. leucocitose com neutrofilia e elevação de provas de atividade inflamatória (VHS, PCR, ferritina).

 

Na fase aguda podem ocorrer manifestações neurológicas (meningite asséptica), poliartrite de pequenas articulações, miocardite, insuficiência cardíaca, arritmias, hepatite, pancreatite, proteinúria e piúria estéril.

 

Fase subaguda

 

A fase subaguda se inicia após após o encerramento da febre e se estende por aproximadamente duas a quatro semanas. Pode ocorrer artralgia ou artrite de grandes articulações. Surgem descamações laminares periungueais e perineais.

 

Nessa fase podem ocorrer as complicações mais temidas na doença de Kawasaki, que são os aneurismas de artérias coronárias (podendo ocorrer também em outros vasos de médio calibre). Essas alterações, associadas à trombocitose, elevam o risco de trombose e infarto do miocárdio.

O diagnóstico das alterações coronarianas pode ser feito pela medida do diâmetro das artérias coronárias, por meio de ecodopplercadiograma, angiotomografia ou coronariografia. Em indivíduos normais, a medida do diâmetro se encontra entre os escores Z  -2 e +2. Escores entre +2,0 e +2,5 são indicativos de dilatação (ectasia). Entre +2,5 e +5,0 são indicativos de aneurismas pequenos. Entre +5,0 e +10,0, grande aneurisma e a partir de +10,0, aneurisma gigante.

Diagnóstico de ectasia (dilatação) e aneurisma de artéria coronária

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Angiotomografia mostrando aneurismas coronarianos

Coronariografia mostrando aneurismas de artérias coronárias

Fase de convalescença

Com duração de cerca de seis a oito semanas, essa fase se caracteriza pela regressão dos sinais clínicos. As provas de atividade inflamatória e contagem de plaquetas se normalizam. A maioria das ectasias e aneurismas regridem.

 

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado em critérios clínicos estabelecidos pela American Heart Association e pela European League Against Rheumatism/Pediatric Rheumatology European Society.

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Atenção: cerca de 20 a 30% do pacientes podem apresentar formas incompletas ou atípicas da doença de Kawasaki.

 

Exames complementares

 

  • Provas de atividade inflamatória: VHS > 40mm/1ª hora, PCR > 3mg/dL;

  • Hemograma: leucocitose > 15.000/mm3; anemia; plaquetas > 450.000/mm3 

  • TGP > 50U/L; albumina < 3g/dL; hiponatremia;

  • piúria estéril;

  • O líquor pode mostrar pleocitose moderada em caso de meningite asséptica

  • Radiografia de tórax pode evidenciar sinais de serosite (derrame pleural, pericárdico), aumento de área cardíaca e sinais de congestão pulmonar

  • O ecocardiograma com Doppler é o exame mais importante para diagnóstico de anormalidades de fase aguda como por exemplo, miocardite e pericardite e para acompanhamento de possíveis alterações (ectasias, aneurismas ou tortuosidades) de artérias coronárias. É indicado no momento da suspeita diagnóstica e posteriormente com 2 semanas e 6 semanas de evolução. Caso haja alterações coronarianas, o exame passa a ser realizado semanalmente até a normalização ou estabilização do diâmetro da(s) artéria(s) coronariana(s) comprometidas.

Diagnóstico Diferencial

​

O diagnóstico diferencial deve ser feito com todas as doenças febris agudas que cursam com exantema, linfadenite e alterações de mucosas, como por exemplo, escarlatina, mononucleose, adenovirose, enterovirose, arboviroses, sarampo, farmacodermia, poliarterite nodosa, entre outras.

Tratamento

 

1. Imunoglobulina humana intravenosa (IGIV)

Indicada em dose única de 2g/Kg, até o 10º dia de febre (mas, a IGIV deve ser administrada mesmo passados os 10 dias, enquanto persistir a febre e elevação das provas de atividade inflamatória). Recomenda-se repetir a IGIV na mesma dose nos casos resistentes ao tratamento (febre persistente ou recorrente, 36 horas após o término da infusão da primeira infusão de IVIG).

 

2. Ácido Acetil Salicílico (AAS)

Doses moderadas (30 a 50mg/Kg/dia) ou altas (50 a 80mg/kg/dia) mantidas até 48 horas após o término da febre. Após isso, sua dose deve ser reduzida para 3 a 5 mg/kg/dia (dose antiagregante plaquetária), e mantida por mais 6 a 8 semanas. Em caso de anormalidades coronarianas o AAS deve ser mantido nesta dose, indefinidamente.

 

3. Metilprednisolona

Considerar a metilprednisolona como tratamento adjuvante, em associação à IVIG, na dose de 2mg/Kg/dia intravenosa até a resolução da febre, continuando com a prednisolona por via oral em regime de desmame por duas a três semanas. A metilprednisolona é considerada principalmente em casos de risco elevado para o desenvolvimento de aneurismas coronarianos (*). Se houver persistência ou recorrência da febre após o término da segunda infusão da IVIG, pode-se adotar pulsoterapia endovenosa com metilprednisolona na dose de 30mg/kg/dose (até no máximo 1g/dose) a cada 24 horas, por 3 dias consecutivos.

(*) sexo masculino, idade menor de 6 meses ou maior de 8 anos, albumina < 3g/dL, trombocitopenia, leucocitose > 15.000/mm3, elevação das aminotransferases ( TGO > 80 a 100 U/L), hiponatremia, síndrome do choque do Kawasaki.

 

4. Outros

Em casos refratários ao tratamento podem ser tentadas outras medicações tais como medicação imunobiológica anti-TNF alfa (infliximabe) ou medicação imunossupressora (ciclosporina ou ciclofosfamida).

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